د وینې سور رنګ، او همدارنګه د اکسیجن د لېږد توان، د هیم شتون له امله دی. په پایله کې، دا بیولوژیکي مرکب د انزیزمونو له امله رامینځته شوی، د تولید تولید د پورفیرین اړتیا لري. کله چې دا مواد کم کم وي، د واکسینیا پراختیا، د یوې قاعدې په توګه، میثاق سبب کیږي.
جینیککس او پورفیفیا
د دې ناروغۍ پرمختګ ته د پام وړ اصلي فکتور د وینې په وخت کې د انټرنټ کاروونکي HLA B7 او HLA A3 شتون دی. دوی د انزیمونو ناکافي تولید ثابتوي چې هیم یې جوړوي او همداراز د لیپید مرکبونو اکسیډریشن څخه سرغړونه کوي.
سربیره پردی جینیاتو، د ناورین هیپاتیت بی، C او A (د سخت جریان) سربیره د لیور پیینچیما د ویجاړولو سره، د هډوکي میرو زیان مهم دي.
د پورفیفیا نښې نښانې
اړین انزیم مرکبات په جگر او هډوکي میرو کې جوړ شوي دي. په عین حال کې، د پورفیفیا نښانې د اغېزمن ارګان، او همداراز یو شمیر پیژندلو پورې تړاو لري.
د هیپات ډول لاندې فرعي ګروپونه او ځانګړنې کلینیکي څرګندونې لري:
- جغرافیه ترټولو څرګنده نښه د نایجیریا سیمه کې سخت درد دی. سربیره پردې، د ټاکیرا کاریا، نرم ذهني اخترونو، لوړ فشارونو شتون شتون لري.
- حاد متضرر. دا کورس لږ د میثاق بڼه لري، مګر دا د مرکزي او پرله پسې اعصاب سیسټم اغیز کوي. دا د برونچی، سږو کې د نرم تناسب د خوندیتوب، د اختلاطاتو نیولو، ډیزیریم او فلالیز سره مل دی.
- چیسټر. د جغرافيائی موقعیت له مخې د هغه نوم (اکثره د چیسټر انګلستان ښار ناروغه خلک) او د جینالوژیکي اړیکو له کبله یې ترلاسه کړئ. د porphyria پخوانۍ بڼه ورته، مګر دا خورا جدي نښې نښانې لري، ځینې وختونه دا د ګردني ناکامي سره توپیر لري.
- کوپروپتوتووریا. دا د ناروغۍ د درې پورته پورته ډوله ډولونو کلینیکي څرګندونې سره یوځای کوي، د جنوبي افریقیانو ځانګړتیاوې. دا ناروغۍ د ایډیډرمیر په سطحه د کښتۍ له منځه وړل سره مل کیږي.
- اروکوپروپرافریا. دا اکثرا د پوستکي د افریرای په توګه پیژندل کیږي - دا نښی د رنګونو څخه د سرغړونې او د الس او مخ په سیمه کې د کوچنیو بلبونو جوړول دي. دا ډیری وخت د روسیې اوسیدونکي د CIS هیوادونو اغیزمن کوي.
که د هډوکي په سینه کې د پورفیرینز ترکیب اخته شي، دا ډول ډول ناروغي وده کوي:
- اريټوپروپوټيک يورپورفيريا. د ناروغۍ ترټولو خطرناک ډول، ځکه چې دا په لږترلږه تاسو ته اجازه درکوي چې زنا ته ژوند وکړي. دا د پوستکي ته د زيان رسولو له امله ځانګړتیاوې لري (د غیر انتفاعي الندري توږونو سره)، غاښونه، د لمریز تابعیت حساسیت، او پرمختګ - د وینې انتان په واسطه.
- اريټروپپوهنټي کاپپرافيريا. اصلي علامه د الریراییټ لپاره قوي حساسیت دی، کوم چې د اییدډرمرمونو سوز، خارج او هایپیمیا سبب ګرځي. د لمر اوږده وخت څخه وروسته، د ویزیکونو، هایراهرګیک غوړ، د پوستکي او سترګو الوزونه هم شتون لري.
- اییتوتروپوټیک پروتوفرافیريا. د وینې کلینیک د مخکینۍ ډول په توګه د ورته کلینیک لخوا مشخص شوی، دا د وینی معاینې لخوا تشخیص کیږي (د پرویرپففینټ غلظت په ایرتروسیټس کې زیاتوالي).
د پورفيرا ناروغۍ درملنه
تراوسه پورې، د ناروغۍ درملنه کوم اغیزمنه طریقه نه شته. علامتي درملنه د استعمال کارول شامل دي
- د وینی فشار کمول
- ډوډۍ
- پلاسماپیرس ؛
- د انفلوجنسۍ او انډولیزیک درملو اخیستل؛
- د الټراییلټ تابعیت په وړاندې دوامداره خوندیتوب؛
- د ګلوکوز د حل سره د کپسپ دوره ایجاد کول، د ریبکسین پیژندل، اډینزین مونفوفاسفیٹ، ډیلګیلا.