ماشومان او تیتابونه ... د لومړي ځل لپاره دا جملی په اوریدلو سره، ډیری سمدلاسه د رنګ لرونکو غاښونو تصور کول، د ګلونو او د کوچنيانو د خوشحالۍ له امله بې پروایی کول، د خندا خنډونو او اندیښنو څخه محروم دي. په عین حال کې، د تیتلی سنډومر سره د ماشومانو ژوند هیڅکله د یوه پرانی داستان یا مثالی تصویر په څیر ندي. په دې مقاله کې به موږ د فزیکي بیولوس ایډیډرمولیزیزس په اړه خبرې وکړو - یو نادر جینیکیک ناروغي چې د انسان بدن پوست اغیزه کوي.
بې وزلي ناروغي: لاملونه
د یوې قاعدې په توګه، د تیتلی ماشومانو مور او پالر د ماشوم د زیږیدنې څخه وروسته په لمړیو ورځو کې (د حتی ساعتونو) حتی د ماشوم د پوټکي د ناروغۍ په اړه زده کړه کوي. د لومړي ځل لپاره دا ناروغۍ د 19 پیړۍ د پای په پای کې، په 1886 کې بیان شوه.
د ناروغۍ علت هغه جنتيکي عيب دی چې د محافظتي فعاليت د ترسره کولو وړتيا يې د Epidermal پرت څخه محروموي. دا نقدي یا هم د مور او پالر څخه لیږدول کیږي کوم چې پټ پټونکي دي، یا په نوبت سره راځي. د پایلې په توګه، ټول پوستکي (د مغز لرونکي جھلی په شمول) خورا نازک کیږي - لږترلږه اړیکه کیدی شي زیانونه رامنځته کړي. که نه نو دا ډول ماشومان عموما عادي دي - دوی د احساساتي او ذهني پرمختګ په لور نه ځي، دوی په عام ډول وده کوي او د مرستې سره دوی د ټولنې بشپړه برخه کیدلی شي.
د دې ناروغۍ د میراث ډولونه لا تراوسه ندي پیژندل شوي - ناروغان د بیلابیلو ایډز ناروغیو سره ناروغان کولی شي روغتیا او ناروغان دواړه دواړه ولري. د ناروغۍ ځانګړتیا دا هم ده چې د ماشوم د زیږیدنې څخه وړاندې دا د نامتو روغتیایي میتودونو لخوا د تشخیص لپاره ناممکن کار دی - نه د جنین الټراسراونډ او نه د لابراتوار آزموینې پایلې.
د تاکتیک ماشومانو لپاره د ژوند حیاتي دوره تر دریو کلونو پورې ده. په راتلونکي کې، د مناسبې درملنې او پاملرنې سره، پوټکی لږ څه لږ کیږي، ډیر باثباته کیږي، که څه هم دا د اوسط کس پوټکي ته رسیدلی نه وي. برسېره پردې، کوچني ماشومان د اغېزمن اړیکو په اړه خبر نه وي، دوی نشي کولی چې تشریح شي، د بیلګې په توګه، د پښو پوستکي، د بشپړ پوټکي څخه وروسته یا د سترګو یا ګالونو رګونه، د پښو پوستکي.
د غوړ اپیدرمولیز درمل: درملنه
د تیتلی ماشومانو برخلیک خورا ستونزمن کار دی، ځکه چې هغه ناروغی چې د هغوی دومره دردناکه المل ګرځي نن ورځ د نه شتون وړ دی. ټول هغه څه چې کیدای شي د دې ماشومانو لپاره ترسره شي هغه هڅه وکړئ چې خپل نازک پوټکي د ژوبلو څخه (چې خورا ستونزمن وي) وساتي، او د دوی د پیښې په صورت کې دا سم او په سم وخت سره دوی ته ګوري. مګر د دې سره سره، په ډیری تمدن هیوادونو کې د ناروغانو لپاره د پاملرنې پالنونه او د ژوندانه درملنې کورسونه پرمختګ شوي، چې دوی ته اجازه ورکوي چې یو عادي ژوند پرمخ بوځي، زده کړې ترلاسه کړي، فعال ټولنیز ژوند پرمخ بوځي او حتی سپورټونه هم وکړي.
په CIS کې، د بیلابیلو ایډزرمولیزیا تشخیص سره، امیدوارۍ اکثرا ناجائز دی، ځکه چې دغه ناروغۍ خورا نادر دی، ډاکټران په عملي توګه د دې ناروغانو درملنه کې هیڅ تجربه نلري، او په ځینو قضیو کې حتی د دې ناروغۍ شتون په شک نه لري. اکثرا والدین پخپله حالت خرابوي، ځان درمل کوي او هڅه کوي د ماشوم فیوټوتپپټیکیک پوټکي پوستکي، پخپله جوړ شوي سګرټین او خبریالان، بلې غاړې او د دې ډول وسیله. اړتیا نلري، د دې ډول "درملنې" وروسته، د ماشوم د اپیډرمرمونو بیا رغولو لګښتونه د برشمي اړخونو ته لوړ شي، پداسې حال کې چې مناسب وخت په پام کې نیولو سره حتی ډیر ستونزمن وي، مګر ډیر لږ ګران. تیتلی ماشومانو ته اړتیا لری
د طبي او ټولنیزو پوهاوي له امله، په پاملرنې او درملنې کې د پوهې نشتوالی، په ډیر عمر کې د بیلابیلو اپیرمرمولو ناروغۍ ډیری ماشومان.
البته د پوستکي پاملرنه او د تیتلی ماشومانو ژوند د پام وړ توپیر لري چې د ناروغۍ شدت پورې اړه لري - خورا زیاته فورمه او نور نور علامات څرګندوي، ډیر احتیاط او سم باید د ماشوم پاملرنې او درملنه وي.